Их называют дети-бабочки. Но за красивым названием — страдания и боль. В Украине по меньшей мере около ста человек имеют редкостное заболевание — «буллёзный эпидермолиз». Кожа таких пациентов уязвима, как крылья мотылька. Нестерпимую боль вызывает малейший ушиб или даже неосторожное прикосновение. Сам недуг неизлечим. Но при правильном уходе люди могут жить полноценной жизнью. Доступно ли это украинским детям-бабочкам, выяснял Максим Урлапов.

Практически все тело этого мальчика покрыто ранками. У Валика редкая болезнь – «буллёзный эпидермолиз». Малышей с таким недугом называют детьми-бабочками. Их кожа уязвима, как крылья мотылька.

— Любиш, ляля, маму?

Веселый, смышлёный мальчик. Ему только два с половиной года. А он уже натерпелся слишком много. От малейшего падения, ушиба и даже просто неаккуратного прикосновения кожа малыша слазит целыми кусками. А на теле появляются пузыри.

Марьяна Гарматюк, мать мальчика, больного буллезным эпидермолизом:

— Ми постійно його водимо його за руку — постійно він має бути під наглядом.

С большой осторожностью нужно играть и с маленькой Ладой. У нее тоже буллёзный эпидермолиз. Поражены руки, ноги и живот. А также слизистая оболочка и зубы.

Антонина Волошина, мать девочки, больной буллезным эпидермолизом:

— Їй боляче — вона народилася з цією болью. І навіть вночі може плакати — ні з того ні з цього трошки щось. Вона постійно в болі — вона навіть коли бачить врача у білому халаті — вона вже починає плакати.

У девочки начинают срастаться пальцы на руках — такое часто бывает у детей-бабочек. Со временем может понадобиться операция по разделению конечностей. Тяжелее всего, когда из-за болезни ребенок по нескольку дней не может открыть глаза — пересыхает роговица.

Для ухода за детьми-бабочками нужны специальные кремы и мази. В Украине их не производят. И даже не продают. Заказать можно из-за рубежа за огромные деньги, рассказывает Антонина. А еще очень нужны бинты — специальные. Ведь обычные слишком жесткие, и только травмируют и без того болезненную кожу ребенка.

— Бинти — це теж не наші – заграничні. Один, як мені казали, дев’яносто гривень коштує. Його хватає на два — на три рази.

Ни на мази, ни на бинты у семьи денег нет. Спасает лишь то, что медикаменты получают бесплатно. Их из Киева присылает более обеспеченная женщина, у который тоже дитя-бабочка. Такие семьи объединяются, ищут друг друга, чтобы хоть как-то помогать. И даже создали общественную организацию. Ее вице-президент говорит: от государства помощи никакой — разве что пособие по инвалидности — восемьсот гривен.

Татьяна Заморская, вице-президент общественной организации:

— Мы столкнулись с ситуацией катастрофической в регионах, селах, в небольших городках, где у семей нет денег, в аптеках, магазинах они не могут приобрести медикаменты и у них отсутствует информация.

Врачи часто наугад подбирают лечение — такие эксперименты только вредят детям-бабочкам, говорит Татьяна. Она настаивает — Украине нужен центр детской дерматологии, с использованием зарубежного опыта. Но в Минздраве в этом смысла не видят. Мол, в стране и так для подобных пациентов делают все необходимое.

Лидия Калюжная, главный детский дерматолог Минздрава Украины:

— Государство на себя берет само установление диагноза. Лечат беспрекословно и в стационарах и в лабораторных условиях.

Детей-бабочек просто заставляют ложиться в больницу — причем в кожвендиспансеры с инфекционными больными — об этом говорит мать двух девочек, больных буллёзным эпидермолизом. Лариса Возная убеждает — толку от этого никакого. А вот риск подхватить инфекцию — огромный. Детей и сейчас хотели положить в диспансер, но Лариса напрочь отказалась. Согласилась на областную детскую больницу. Но и здесь женщина сама делает перевязки своим девочкам. Медперсонал зачастую боится прикасаться к детям-бабочкам.

Лариса Возная, мать девочек, больных буллезным эпидермолизом:

— Сказали — надо бороться. Как бороться, никто толком не объяснял. Сказали — ищите всякие методы. Методом проб и ошибок мы подбирали лечение детям.

Младшей дочери Ларисы — двенадцать. Старшей — семнадцать. Девушка необычайно красива — лица ее болезнь почти не коснулась. Но все же на камеру говорить соглашается лишь со спины — не хочет лишний раз привлекать к себе внимание.

— Всегда все смотрят на руки. Пугаются. Не объяснишь простому человеку, что это такое. Хотя вот сейчас в моем возрасте уже лучше. Я выросла, слежу за собой, пытаюсь все это одеждой прикрыть.

Буллёзный эпидермолиз — генетическая болезнь, которую во время беременности не выявить на УЗИ. О своем несчастье родители узнают в первые часы после рождения ребенка. Недуг очень редкий — с ним появляется на свет один младенец на пятьдесят тысяч. А самая тяжелая форма болезни — дистрофическая — встречается у одного на 500 тысяч человек. Сколько украинцев страдают буллёзным эпидермолизом? — статистики у чиновников нет. Поиском больных занимаются общественные организации. Пока нашли 87 человек. Но на самом деле их может быть в разы больше. Врачи говорят: люди с таким недугом в Украине редко доживают до сорока лет.

Максим Урлапов, корреспондент:

— Ученые из многих стран уже десятки лет ищут способ исцеления, но до сих пор буллезный эпидермолиз считается неизлечимой болезнью. Впрочем, при правильном уходе люди с таким диагнозом могут жить полноценной жизнью.

Польша. Пятилетняя Каролина, несмотря на диагноз буллёзный эпидермолиз ходит в детский сад. Для ухода за девочкой ее мама использует специальную мазь, которую привозят из Австрии. В доме всегда есть запас мягких бинтов. Все необходимое семья покупает сама, но государство компенсирует значительную часть затрат.

Катажина Тшешчинская, мама девочки, больной буллезным эпидермолизом:

— Скоро нас ждет еще операция по разделению пальцев. Скорее всего, её сделают в детском госпитале, и мы можем рассчитывать, что за это заплатит Национальный фонд здравоохранения Польши.

Компенсируют затраты на лечение и большинство других стран Евросоюза. Практикуется это и в США, рассказывает американский дерматолог Амми Паллер.

Амми Паллер, профессор дерматологии (США):

— В Соединенных Штатах более 15 тысяч людей с диагнозом «буллёзный эпидермолиз». И это не значит, что в Америке люди с этой болезнью рождаются чаще, чем в Украине. Просто в США намного лучше диагностируют такой недуг.

А вот в Германии и Австрии есть даже специализированные клиники. Дальше пошли Британия и США — там ученые с помощью генной инженерии пытаются найти ответ на вопрос, как же излечить детей-бабочек. По их прогнозам лет через десять такие малыши все-таки смогут выздороветь, и диагноз — больше не будет звучать как приговор.

Маленькая Лада будет ждать, пока умные взрослые придумают, как ее вылечить. И, несмотря на нестерпимую боль, эта малышка с боевым характером все же радует родных смехом.

Максим Урлапов, Ольга Выхованская, Андрей Борис, Ирина Исаченко, Кирилл Евсеев, «Подробности недели», телеканал «Интер»

Реквизиты:

Номер телефона мамы двухлетнего мальчика Валентина, больного буллезным эпидермолизом, Марьяны Гарматюк — 097-857-09-29
Номер счета: 26352615310814
МФО: 336677
Код получателя: 3168908422
ПриватБанк

Мама двоих девочек, больных буллезным эпидермолизом
Возная Лариса Аркадьевна
Приватбанк
номер счета 29244825509100
МФО 305299
ОКПО 14360570
Для пополнения на карту 6762 4688 8703 5701

Волошина Антонина Владимировна – мама девочки Лады, больной буллезным эпидермолизом
Телефон: 050-850-91-16
Метабанк
Номер карточки: 599 001 200 254 0322